1960年代,有個家族有個不知名的怪病,有10個親戚接受麻醉後就死掉,要接受手術的男大學生一打麻醉後,血壓急速下降到80毫米汞柱,心跳從每分鐘100下加快到每分鐘160下,皮膚熱得發燙,嘴唇變成青紫色。 他的兩個女性親戚接受小手術也出現類似的狀況-失控的體溫,一位親戚死亡體溫是攝氏42度,另一位則高達攝氏43度。

1966年,此時的案例已累積至13個家族,這些家族接受全身麻醉時死亡率非常高,大約有七成五左右。參與加拿大多倫多會議的醫師普遍同意,患者出現「體溫失控」和「肌肉僵硬」這兩點很不尋常,應是主要死因,於是將此病稱為「惡性高熱」(Malignant hyperthermia)。

惡性高熱好發於男性,男女的比例為二比一,目前已知至少有六個基因與惡性高熱有關。雖然惡性高熱是顯性遺傳,但患者於日常生活中完全不受影響,必須遇上特定因子才會觸發,使鈣離子源源不絕地流到肌肉細胞內,導致惡性高熱。最常見的觸發因子是用於全身麻醉的麻醉性氣體及去極化肌肉鬆弛劑。

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關於鈣離子流到肌肉細胞引發橫紋肌溶解、惡性高熱的醫學原理,請看<難道他非死不可>這本書或是看此作者分享的網路文章<夢魘般的「惡性高熱」:一個全身麻醉就會死的家族>

不是只有麻醉會導致國性高熱!愈來愈多研究證實,帶有這類基因的人若在大熱天運動,亦容易使疾病發作而喪命。1980年代,有個19歲的軍人於行軍時產生熱衰竭並陷入昏迷,當時醫院測得的肛溫高達攝氏42度,最後的基因檢測就證實年輕軍人具有惡性高熱體質。

目前唯一的解藥是「單挫林」(Dantrolene) ,但是因為一隻單挫林要台幣5000元,保存期限只有2年多,所以大多數醫院並沒有庫存 (書為2015年出版,當時台灣470多間醫院只有20多間備有單挫林)

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看到這篇文章可以知道,惡性高熱是遺傳疾病,在麻醉或大熱天運動會促使疾病發作,造成體溫升到40度以上的高溫、橫紋肌溶解,如果沒有即時施打單挫林,很快就會奪走患者的性命… 看到這就會想到「洪仲丘事件」,新聞一直報導洪仲丘受到非人道對待、軍方的負面消息,卻沒看到惡性高熱相關醫學知識,如果洪仲丘是死因是因為惡性高熱的體質,那檢測、預防類似的情況發生,是不是要宣導給大眾知道? 我想很多人應該都不知道有惡性高熱這個遺傳疾病?! 我是今年看到這本書才知道的 !

2019 Book 4

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